Goodpasture syndrome
गुडपैचर सिंड्रोम क्या है?
गुडपैचर सिंड्रोम (या एंटी-जीबीएम रोग) एक दुर्लभ, जीवन-घातक ऑटोइम्यून बीमारी है जो फेफड़ों और गुर्दे को प्रभावित करती है। ऐसा तब होता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से कोलेजन नामक प्रोटीन पर हमला कर देती है क्योंकि वह इसे एक विदेशी पदार्थ के रूप में पहचानती है। गुडपैचर सिंड्रोम में, शरीर प्रोटीन (एंटीबॉडी) का उत्पादन करता है जो फेफड़ों और गुर्दे के कुछ हिस्सों में कोलेजन से जुड़ जाता है। जब वे कोलेजन से जुड़ते हैं, तो ये एंटीबॉडी उन ऊतकों में गंभीर सूजन और विनाश का कारण बनते हैं।
गुडपैचर सिंड्रोम कितना आम है?
गुडपैचर सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1919 में किया गया था और यह बहुत दुर्लभ है। ऐसा अनुमान है कि प्रति दस लाख लोगों पर दो से भी कम मामले हैं। यह सिंड्रोम महिलाओं की तुलना में पुरुषों को अधिक प्रभावित करता है। यह आमतौर पर 20-30 साल की उम्र के बीच या 60 साल की उम्र के बाद शुरू होता है।
गुडपैचर सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?
गुडपैचर सिंड्रोम एक फुफ्फुसीय-वृक्क सिंड्रोम है। यह फेफड़े (फुफ्फुसीय) और गुर्दे (गुर्दे) को प्रभावित करता है। फेफड़ों से संबंधित लक्षण आमतौर पर सबसे पहले दिखाई देते हैं। वे सम्मिलित करते हैं:
- सांस लेने में कठिनाई , सीने में दर्द , खांसी और सांस लेते समय खड़खड़ाहट की आवाज आना।
- थकान ।
- बुखार ।
- नाक से खून आना और खांसी के साथ खून आना ।
- पीली त्वचा (पीलापन)।
किडनी की क्षति के परिणामस्वरूप होने वाले गुडपैचर सिंड्रोम के लक्षणों में शामिल हैं:
- एनीमिया .
- मूत्र में रक्त (हेमट्यूरिया) ।
- पेशाब (पेशाब) कम होना।
- उच्च रक्तचाप ।
- समुद्री बीमारी और उल्टी ।
गुडपैचर सिंड्रोम का निदान कैसे करते हैं?
आपका प्रदाता आपकी जांच करेगा और आपके लक्षणों के बारे में पूछेगा। गुडपैचर सिंड्रोम का निदान करने के लिए, आपका प्रदाता आदेश देगा:
- आपकी किडनी कैसे काम कर रही है इसकी जांच करने और आपके रक्त में एंटीबॉडी की जांच करने के लिए रक्त परीक्षण किया जाता है।
- रक्त या प्रोटीन की जांच के लिए मूत्र परीक्षण।
- फेफड़ों की क्षति का पता लगाने के लिए सीटी स्कैन या छाती का एक्स-रे ।
- आपके फेफड़ों की जांच करने के लिए ब्रोंकोस्कोपी ।
- किडनी बायोप्सी , ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (गुर्दे की सूजन) की जांच करने और किडनी के ऊतकों में एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी की जांच करने के लिए।
गुडपैचर सिंड्रोम का इलाज कैसे करते हैं?
स्थिति की गंभीरता के आधार पर उपचार भिन्न-भिन्न होते हैं। प्रदाता दवाओं के साथ हल्के गुडपैचर सिंड्रोम का इलाज करते हैं, जिनमें शामिल हैं:
- कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
- प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं
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